Tumor desmoide extraabdominal. Descripción de un caso y revisión de bibliografía

Resumen

Objetivo: Presentar un caso clínico de tumor desmoide de maxilar inferior en un niño de 4 años, analizar las características histológicas y el comportamiento clínico, e informar el diagnóstico y el tratamiento.

Caso clínico: Un varón de 4 años, sin antecedentes patológicos, fue atendido por presentar tumoración en región mandibular izquierda, de 7 meses de evolución. Se realizaron ecografía, tomografía axial computarizada y resonancia magnética, las cuales describieron masa ocupante de espacio sólida, de límites escasamente definidos, con resorción perióstica. La biopsia informó neurofibroma submandibular. Se efectuó la extirpación quirúrgica que confirmó el diagnóstico de tumor desmoide extraabdominal.

Conclusiones: El tumor desmoide es de histología benigna pero infiltrante, con una tasa de recurrencia alta, por lo que el tratamiento indicado es la resección quirúrgica amplia. La radioterapia puede controlar las lesiones irresecables.

Palabras clave: Tumor desmoide extraabdominal, tumores de mandíbula.

Abstract
 

Aim: To introduce a clinical case about a desmoid tumor located in the mandible of a 4-year-old boy and to review its histological characteristics, clinical behavior, diagnosis and treatment.

Case report: A 4 year-old boy, with no history of previous pathology presented a tumor on the left mandibular region with 7 months of evolution. Ultrasound scan, tomography axial computed and magnetic resonance described a solid tumor, of barely defined borders with periosteal resorption. The biopsy reported a submandibular neurofibroma. Surgical removal was practiced and the diagnosis of extraabdominal desmoid tumor was confirmed.

Conclusions: The desmoid tumor is histopathologically benign, invasive, of slow growth, with a high rate of recurrence and low metastatic potential. Large surgical resection is the preferred treatment, although radiotherapy can control lesions that cannot be surgically removed.

Key words: Desmoid tumor, mandible tumor.